Eular 2020 : TOP 5 Rhumatisme pédiatrique

Cette année lors de l’EULAR, ce sont surtout des données thérapeutiques qui ont été présentées en rhumatologie pédiatrique avec notamment le rôle des thérapeutiques anti-interleukine 1 (IL-1) dans la fièvre méditerranéenne familiale (FMF) et dans la maladie de Still, ou des inhibiteurs de JAK-kinases dans l’arthrite juvénile idiopathique (AJI). Nous verrons également quel est le devenir du retard de croissance des enfants nés de mères lupiques et enfin l’intérêt de l’IRM corps entier dans des situations diagnostiques complexes.

1 – Deux nouvelles molécules dans la FMF résistante à la colchicine

Dans la fièvre méditerranéenne familiale (FMF), l’efficacité des traitements anti-IL1 chez les patients atteints d’une FMF résistante au traitement par colchicine a été évaluée dans un large registre turc. La FMF est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente, se caractérisant par des attaques de fièvre, d’épanchement des séreuses et d’arthrite. La colchicine en est le traitement de référence, mais 5 à 10 % des patients résistent ou sont intolérants à la colchicine. Les traitements par anti-IL1 ont déjà prouvé leur efficacité dans ces situations, mais l’équipe turque a ici présenté sa cohorte concernant l’efficacité et la tolérance des traitements anti-IL1 (registre HELIOS). Il s’agit d’un registre concernant les patients traités par médicaments biologiques en rhumatologie pédiatrique. Les données sont recueillies sur un site web au début du traitement, à 6 mois puis annuellement, les données présentées ici concernaient des patients traités pendant au moins 6 mois. Les patients résistants à la colchicine présentaient une maladie toujours active pendant plus de 3 mois alors qu’ils prenaient la dose la plus élevée tolérable de colchicine. Les patients intolérants étaient ceux incapables de prendre la dose recommandée du fait de troubles digestifs ou d’anomalies biologiques. Ils bénéficiaient alors d’un traitement par anti-IL1 à la demande. Au total, 40 patients ont été suivis, 34 traités en continu et 6 à la demande. Il s’agissait dans 67 % de filles avec 17,6 % de consanguinité. Le traitement anti-IL1 était soit de l’anakinra (2 mg/kg/j) ou du canakinumab (2 mg/kg par dose 2 fois par mois). En cas de crise, dans le bras anakinra, celui-ci était augmenté progressivement jusqu’à une dose maximale de 100 mg/j ou de canakinumab 150 mg/mois. En cas d’efficacité du traitement, l’anakinra était administré 1 jour sur deux, le canakinumab tous les 3 mois.

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