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Biothérapies au cours des vascularites associées aux ANCA

Résumé
– Le rituximab, un anti-CD20, est un traitement d’induction validé des granulomatoses avec polyangéite (GPA) et polyangéites microscopiques (PAM) sévères. Il n’est pas moins efficace que le cyclophosphamide. Il est particulièrement utile en cas de formes réfractaires ou de rechute chez les femmes en âge de procréer ou chez les patients ayant déjà reçu du cyclophosphamide. En cas de rechute, il est plus efficace que le cyclophosphamide pour obtenir une nouvelle rémission. Un traitement d’entretien est nécessaire pour maintenir la rémission. Le rituximab a obtenu une AMM aux États-Unis et en Europe en traitement d’induction des formes sévères de GPA et PAM.
- Pour maintenir la rémission dans la GPA et la PAM sévère, la supériorité du rituximab a été démontrée par rapport au traitement immunosuppresseur conventionnel, que ce biomédicament a remplacé. Le rituximab a obtenu une AMM, aux États-Unis et en Europe, en traitement d’entretien de la GPA et la PAM. Un traitement semestriel est recommandé pendant 4 ans chez les patients en rechute ou avec ANCA anti-PR3 et pendant 2 ans chez les patients nouvellement diagnostiqués avec ANCA-anti-MPO ou sans ANCA, mais avec critères de sévérité.
- Le rituximab expose à des effets indésirables, surtout infectieux. Des cas de pneumocystose et quelques LEMP ont été décrits.
- Dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, Churg-Strauss), une étude en traitement d’entretien avec le mépolizumab (anti-IL-5) a donné des résultats positifs, surtout sur l’épargne cortisonique et les manifestations asthmatiques et rhinosinusiennes, ayant permis l’obtention d’une AMM. L’efficacité sur les manifestations de vascularite est plus incertaine. Le rituximab est en cours d’évaluation en traitement d’induction et d’entretien.
- Les immunoglobulines peuvent être utiles comme traitement adjuvant d’une vascularite active associée aux ANCA, avec immunodépression sévère, surtout en cas d’infection.
-Les échanges plasmatiques ne sont pas indiqués en première intention dans les vascularites associées aux ANCA en raison des résultats négatifs d’une large étude internationale. Ils sont parfois utilisés en cas de formes réfractaires ou progressives.

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