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ACR 2020 – TOP 5 Rhumatologie pédiatrique : Physiopathologies et thérapeutiques

Encore une fois pour l’année 2020, un congrès bien particulier lié à la pandémie à Covid-19 mais qui, malgré tout, est resté relativement riche concernant les communications dans l’arthrite juvénile et en rhumatologie pédiatrique. J’ai sélectionné pour vous quatre grands thèmes. L’un concerne la maladie de Kawasaki et ses conséquences chez le jeune adulte. La deuxième thématique concerne l’arthrite systémique ou maladie de Still et les complications du syndrome d’activation macrophagique. Sur le plan thérapeutique, nous reparlerons du tofacitinib et de sa tolérance et nous verrons quel est le pourcentage de patients pédiatriques qui bénéficie de doses de traitement biologique non standardisé.

1 Risque cardiaque à l’âge adulte de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki (MK) est la plus fréquente des vascularites de l’enfant, elle guérit généralement en 4 semaines environ avec un traitement par immunoglobulines intraveineuses qui permet de diminuer le risque d’anévrisme coronarien de 20 à 5 %. On sait cependant qu’il existe des risques de séquelles cardiaques à long terme et la maladie de Kawasaki serait un des facteurs de risque identifiés chez les adultes faisant un infarctus du myocarde avant l’âge de 40 ans. Robinson et al. ont réalisé une large étude rétrospective en Ontario au Canada (bassin de population d’environ 3 000 000 d’enfants) en faisant appel à plusieurs registres pour le suivi des complications cardiaques à l’âge adulte. Les patients inclus entre avril 1995 et mars 2018 admis pour maladie de Kawasaki de diagnostic récent ont été comparés à une population appariée 1 MK/100 enfants non exposés. L’objectif primaire était d’évaluer les événements cardiovasculaires et les événements cardiovasculaires majeurs (MACE : mort d’origine cardiovasculaire, AVC, infarctus du myocarde). Toutes les autres causes de mortalité ont également été évaluées.
Au total, 4 597 enfants atteints d’une MK ont été comparés à 459 700 enfants non exposés avec un suivi médian de 11 ans (IQR : 5-17 ans). La majorité de ces enfants avait entre 0 et 4 ans (71,9 %), et était des garçons (60,1 %). Au cours du suivi, les événements cardio-vasculaires étaient plus fréquents chez les enfants MK que les témoins non exposés et ce, quel que soit l’âge, même après l’âge de 10 ans (Tab. 1).

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