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EULAR 2017 : Rhumatologie Pédiatrique

Ce TOP 5 fait un focus sur le devenir à long terme des arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) en abordant l’arrêt des biothérapies et le devenir après la transition des soins vers la rhumatologie adulte. Le registre allemand confirme l’efficacité du canakinumab pour les AJI systémiques en vraie vie, que les patients soient naïfs ou non de biothérapies. Un groupe français propose les premières recommandations concernant l’imagerie standard pour les AJI.

1) Quel traitement pour le syndrome de Blau ?

Le syndrome de Blau (BS) est une maladie inflammatoire autosomique dominante rare caractérisée par une arthrite granulomateuse à début précoce, une dermatite et une uvéite récurrente. Des mutations dans le domaine de liaison aux nucléotides (NBD) du gène CARD15/NOD2 (principalement R334W, R334Q et L469F) ont été identifiées. Malgré les progrès dans la connaissance du BS, le pronostic fonctionnel des patients demeure incertain, le syndrome entraînant potentiellement une déficience visuelle et des déformations articulaires. Les traitements optimaux n’ont pas encore été déterminés.
L’étude, menée sur une cohorte rétrospective, observationnelle et internationale de BS, a recueilli les données cliniques, biologiques et histologiques de 23 patients. Parmi eux, 14 patients ont été traités par une ou plusieurs lignes d’agents biologiques, principalement par des anti-TNF (80 %), des anti-IL1 (16 %) ou par un traitement ciblant CTLA-4 (4 %). Cinquante-sept pour cent des patients sont en rémission après presque deux lignes de traitement (1,75 ligne [0,8-2,7]). L’association avec les corticoïdes et DMARD n’a pas amélioré de manière significative la réponse aux produits biologiques. Concernant les trois principaux symptômes, les anti-TNF ont été associés à une meilleure réponse au niveau des articulations et de la peau, mais sont moins efficaces en cas d’atteinte oculaire, une situation clinique dans laquelle le ciblage de l’IL-1 devrait être préférentiellement choisi.
En conclusion, les biothérapies ont une certaine efficacité sur le BS, mais des données additionnelles recueillies prospectivement sont indispensables pour définir leur place dans la stratégie thérapeutique afin de minimiser les conséquences fonctionnelles.

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