Les myopathies inflammatoires et dysimmunitaires représentent un groupe de maladies rares souvent handicapantes et de diagnostic parfois difficile. L’incidence annuelle estimée est de 5 à 10 cas par million et la prévalence de 50 à 100 cas par million. Elles peuvent s’observer à tout âge, avec une prédominance féminine sauf dans la myosite à inclusions. Chez l’enfant, la dermatomyosite est la myopathie inflammatoire la plus fréquente avec une prévalence entre 2,5 et 4,1 par million d’enfants de moins de 17 ans (1). La myosite à inclusions s’observe surtout après l’âge de 50 ans.
Introduction
Les myopathies inflammatoires et dysimmunitaires (MID) sont des pathologies acquises du muscle squelettique d’origine auto-immune. Cela englobe les myopathies inflammatoires proprement dites, définies par la présence de lésions inflammatoires intramusculaires, et les myopathies nécrosantes autoimmunes non inflammatoires. Le diagnostic positif des MID repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques (CPK, auto-anticorps) électromyographiques, et aussi maintenant sur les données d’imagerie musculaire (IRM). Cependant, malgré le développement de l’imagerie et des examens immunologiques biologiques, l’examen de référence pour le diagnostic de MID reste la biopsie musculaire avec l’examen histopathologique du tissu musculaire. La principale limitation à sa pratique est de pouvoir avoir accès à un centre spécialisé permettant d’une part, la mise en œuvre des techniques requises pour le diagnostic de MID en particulier la congélation du tissu musculaire et l’immunohistochimie et, d’autre part, la lecture des biopsies par des pathologistes experts du domaine. À ces conditions, cet examen s’avère d’une grande sensibilité et spécificité, permettant une classification précise de la MID. De plus, des travaux récents montrent qu’il peut avoir une valeur prédictive de l’évolution de la maladie et pourrait à terme permettre une stratification des patients et des approches thérapeutiques plus adaptées.
Ces dernières années, le développement de kits de screening des auto-anticorps (AC) associés aux myopathies inflammatoires (AAM), notamment des anticorps spécifiques des myopathies inflammatoires (ASM), a sensiblement modifié les pratiques dans le champ des MID, en proposant de nouveaux cadres nosologiques basés sur la présence d’un AC. En cas de suspicion de MID, le screening des ASM doit être réalisé en complément de l’étude histopathologique musculaire. Les résultats peuvent orienter le clinicien vers la recherche d’atteintes extra-musculaires (thoracique et/ou néoplasique), d’évaluer le pronostic et de guider le traitement et les modalités du suivi.
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