JNR 2018 – Les vascularites associées aux ANCA ce que doit savoir le rhumatologue

Les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires (ANCA) (VAA) sont des vascularites systémiques qui atteignent avec prédilection les vaisseaux de petit calibre (artérioles, capillaires, veinules). Elles se caractérisent par l’absence de dépôts de complexes immuns sur les biopsies et par la présence fréquente d’ANCA. On distingue la granulomatose avec polyangéite (GPA, anciennement Wegener), qui s’associe à des ANCA de fluorescence cytoplasmique et de spécificité anti-protéinase 3 (cANCA-PR3) dans 85 % des formes diffuses, la polyangéite microscopique (PAM) avec des ANCA, de fluorescence périnucléaire, dirigés contre la myéloperoxydase dans 60 % des cas (pANCA-MPO) et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA, anciennement Churg-Strauss) avec des pANCA-MPO dans 30 à 40 % des cas.

Diagnostic

Les VAA comportent une atteinte articulaire chez la moitié des patients, qui peut être le premier signe de la vascularite, conduire le patient chez le rhumatologue et venir égarer le diagnostic. Plus de la moitié des patients avec GPA ont ainsi présenté une atteinte articulaire avant le diagnostic. Il s’agit d’arthralgies d’horaire inflammatoire ou d’arthrites, volontiers intermittentes, intéressant souvent les grosses articulations, parfois bilatérales et symétriques, et qui peuvent faire discuter un des classiques rhumatismes inflammatoires chroniques. La recherche, à l’interrogatoire et à l’examen, des autres signes extra-articulaires permet d’évoquer le diagnostic (sinusites chroniques, purpura, dyspnée, toux, myalgies, neuropathie périphérique, HTA, hématurie à la bandelette, fièvre, altération de l’état général). La recherche des ANCA de spécificité anti-PR3 ou -MPO vient conforter le diagnostic alternatif dans ce tableau de rhumatisme inflammatoire débutant.