l'expertise pratique en rhumatologie

JNR 2018 – Actualités sur la sclérodermie : compte rendu du Congrès mondial de la sclérodermie systémique

Lors des JNR à Bordeaux, les temps forts du 5e Congrès mondial sur la sclérodermie (du 15 au 17 février 2018) ont été rapportés. Ce congrès a réuni près de 1 400 participants issus de nombreux pays. Il a été l’occasion de faire l’état des lieux des connaissances dans plusieurs domaines : génétique, pathogénie, atteinte pulmonaire, cardiaque, traitements. Il est toujours difficile de faire ressortir quelques points essentiels d’un tel congrès, mais certains sujets ont retenu l’attention pour leur caractère innovant ou leur importance. Ces sujets sont traités comme autant de questions qui restent importantes et souvent non élucidées dans le domaine de la sclérodermie.

Peut-on prédire l’évolution d’une sclérodermie systémique ?

Pour le moment, il n’y a pas encore de facteur prédictif parfait pour identifier les patients les plus sévères, mais c’est l’un des sujets les plus importants qui ont été discutés au cours de ce congrès. Sur le plan pulmonaire, Wu présentait des données du registre européen EUSTAR sur 1 022 patients suivis plus de 3 ans. Il a montré que la progression de l’atteinte cutanée (augmentation du score de Rodnan de 5 points ou de 25 % dans l’année) était associée à un risque plus grand de progression pulmonaire (53 % versus 35 %), ou de développement d’une atteinte cardiaque (6 % versus 2 %). Rotondo a montré que la présence de ganglions thoraciques au scanner était corrélée fortement au risque d’une atteinte pulmonaire interstitielle. Si cette donnée était confirmée, elle permettrait de mieux identifier les patients qui vont développer une atteinte pulmonaire. D’après Kolstad, des niveaux abaissés des molécules CXCL5 et CCL5 sont associés à un risque plus grand de développer une hypertension pulmonaire. Mavrogeni pour l’équipe du Pr Matucci-Cerinic a montré une prédiction par l’IRM cardiaque du risque d’arythmies cardiaques chez les sclérodermiques (étude SANCTUS). Ces IRM non réalisées en routine pour le moment pourraient dans certaines indications permettre d’identifier les patients à risque et de mettre en place précocement un traitement adapté. Encore pour la partie cardiaque, Wijngaarden et al. ont montré une relation entre l’évolution de la sclérodermie (notamment sur le plan cardiovasculaire) et non seulement l’âge ou la diffusion de l’oxyde de carbone (DLCO), mais aussi certains marqueurs cardiaques, le taux de NT-proBNP et le GLS. Le GLS (Global longitudinal strain) est une technique utilisée lors de l’échographie cardiaque qui permet d’étudier les contraintes qui s’exercent sur le muscle cardiaque. La prédiction précoce du pronostic a alimenté d’autres travaux, dont un modèle de prédiction des complications chez des sclérodermiques dont la maladie évolue depuis moins de 5 ans (Vonk), et le modèle LASSO proposé par Becker pour EUSTAR. Ils identifient l’âge, les ulcères digitaux, une CRP élevée, la fibrose pulmonaire et la faiblesse musculaire comme prédicteurs de progression de la sclérodermie. Bruni et al. ont proposé l’index de résistance rénal en écho-Doppler comme prédicteur de progression de la sclérodermie. Le seuil à retenir pour cet index doit être ajusté à l’âge.

La lecture de ce dossier est réservée aux abonnés.

Découvrez nos offres d'abonnement

Abonnez-vous à la revue et accédez à tous les contenus du site !

  • Tous les contenus de la revue en illimité
  • Les numéros papier sur l'année
  • Les newsletters mensuelles
  • Les archives numériques en ligne

ou

Achetez ce dossier

Ajoutez ce dossier à votre panier, procédez au paiement et retrouvez-le dans votre espace.

ou

Inscrivez-vous gratuitement sur Rhumatos.fr et bénéficiez de l'accès à une sélection d'articles !

  • Les actualités spécialisées, dédiées aux professionnels de santé
  • Les newsletters mensuelles