Les syndromes de chevauchement sont des pathologies combinant des symptômes et signes cliniques de différentes maladies auto-immunes associées à des anticorps spécifiques. Les myopathies inflammatoires sont une famille de maladies systémiques auto-immunes rares qui peuvent atteindre le muscle, dont le cœur, le poumon, la peau ou les articulations. La sclérodermie systémique est caractérisée par une atteinte vasculaire et une fibrose des tissus notamment cutanés et pulmonaires. La scléromyosite est une nouvelle entité clinique qui combine des aspects cliniques et biologiques empruntés aux myosites inflammatoires et à la sclérodermie systémique. Différents anticorps ont été décrits dans ce syndrome avec les anti-PM/Scl, anti-U1-RNP, anti-SMN, anti-RuvBL1 et les anti-Ku (1). Dans cet article, nous présentons le cas d’une patiente porteuse d’un syndrome de chevauchement à anticorps anti-Ku avec une atteinte cutanée non décrite à ce jour à type d’ulcérations dorsales des mains.
Résumé
Les syndromes de chevauchement sont de nouvelles entités qui combinent une symptomatologie empruntant des caractéristiques de plusieurs maladies auto-immunes. La scléromyosite est un syndrome de chevauchement associant des symptômes et signes de sclérodermie systémique et de myosite. Différents anticorps sont associés à cette entité et notamment les anti-PM/Scl, anti-U1-RNP, anti-SMN, anti-RuvBL1 et les anti-Ku. Nous exposons le cas d’une femme de 85 ans qui présente un syndrome de chevauchement à anticorps anti-Ku découvert devant une symptomatologie mixte associant syndrome de Raynaud, polyarthrite inflammatoire, élévation des CPK et ulcérations cutanées dorsales des mains. Le syndrome de chevauchement à anticorps anti-Ku est une entité qui doit être connue et recherchée par le rhumatologue. Les ulcérations cutanées de la face dorsale des mains plutôt décrites dans les myosites à anti-MDA5 peuvent cependant être présentes dans cette pathologie.
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