La maladie de Sjögren est une maladie auto-immune systémique, avec une forte prédominance féminine (90 % des cas). Elle a comme particularité d’être très hétérogène. La quasi-totalité des patients présente une association de symptômes qui sont :
• des douleurs musculo-squelettiques,
• un syndrome sec
• et une fatigue.
Et, chez environ 30 % des patients, peuvent survenir des atteintes d’organes qui peuvent être assez variées (pulmonaires, rénales…), la plus sévère étant le lymphome.
Maladie de Sjögren et lymphome
Épidémiologie
Le surrisque de lymphome au cours de la maladie de Sjögren a été attesté récemment par une étude française, sur la base SNDS, présentée à la SFR en 2023 par Jacques-Éric Gottenberg (1). Elle confirme qu’environ 5 % des patients atteints de la maladie de Sjögren vont développer un lymphome, soit 10 à 15 fois plus de risque que dans la population générale. De plus, les patients qui développent un lymphome ont une maladie de Sjögren plus sévère, et une mortalité accrue par rapport à la population générale.
Il s’agit donc d’une complication à connaître, car elle n’est pas si rare chez les patients atteints de la maladie de Sjögren et a des conséquences pronostiques importantes.
Présentation des lymphomes
La présentation des lymphomes chez ces patients est stéréotypée. Il s’agit :
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