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Le Sjögren pédiatrique : ses particularités et son diagnostic

Le syndrome de Sjögren, déjà rare chez l’adulte, l’est encore plus chez l’enfant. Cependant, il mérite d’être connu, car sa présentation est parfois assez différente de celle de l’adulte. Les critères de diagnostic utilisés chez les adultes n’ont pas été validés dans des cohortes pédiatriques et certains examens sont de réalisation plus complexe, notamment les tests ophtalmologiques.

Quelques rappels chez l’adulte

Le Sjögren primitif de l’adulte est une maladie rare (1, 2). Il doit être différencié des syndromes secs oculaires et buccaux idiopathiques, qui sont très fréquents et surviennent chez 5 à 10 % de la population âgée de plus de 50 ans. Le diagnostic de Sjögren chez l’adulte se fait le plus souvent par un mode d’entrée clinique de type sécheresse buccale ou oculaire ; fatigue ou polyalgies et beaucoup plus rarement sur des atteintes systémiques extra-glandulaires (cytopénie auto-immune, parotidomégalie…). Le diagnostic en 2019 repose sur les critères de classification ACR/EULAR 2016 (3, 4). Ces critères sont très semblables à ceux précédemment décrits en 2002, mais sont pondérés. Ils sont applicables si le patient présente des symptômes de sécheresse ou des atteintes systémiques très modestes (ESSDAI supérieur ou égal à 1) et comporte une sialadénite lymphocytaire à la biopsie des glandes salivaires avec un focus score ≥ 1, la présence d’anticorps anti-SSA (RO), un score ophtalmologique OSS ou de VAN BIJSTERVELD pathologique, un test de Schirmer pathologique sur au moins un œil, un flux salivaire non stimulé pathologique (Tab. 1 et 2).

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