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La sclérodermie systémique : actualités sur le traitement

La sclérodermie systémique (SSc) reste une maladie au pronostic parfois sombre. Certaines complications exposent à des défaillances d’organe pouvant menacer rapidement le pronostic vital. Un travail récent du réseau Eustar a analysé les causes de décès à partir de 1 072 (9,6 %) cas survenus parmi les 11 193 patients enregistrés et après un recul médian de 2,3 ans de suivi (1). Il en ressort que le bloc cardio-pulmonaire est en cause dans 49 % des décès (32 % d’origine cardiaque primitive ou secondaire et 17 % d’origine pulmonaire (Fig. 1)) (1).
Ces résultats ont permis de construire un score qui prédit précisément le risque de décès à 3 ans (aire sous la courbe 0,82) ; la survie est de 53 % dans le quartile le plus élevé à 98 % dans le plus faible (1). Le message issu de ces résultats a une double portée. Dans le cadre des soins, le praticien doit scrupuleusement surveiller les éventuels signes cardio-pulmonaires de façon systématique pour réagir au moindre signe d’atteinte ou de progression. Ceci repose sur les biomarqueurs cardiaques, l’échocardiographie, les explorations fonctionnelles respiratoires et le scanner pulmonaire. Ce dernier est réalisé à la première visite puis renouvelé en cas de suspicion de progression de l’atteinte interstitielle. Dans le cadre de la recherche clinique, si un traitement ou une stratégie vise à améliorer la survie des patients, il faudra qu’ils aient un impact sur ces fonctions cardio-pulmonaires. Par là-même, si un traitement est envisagé comme améliorant globalement le pronostic de la maladie, notamment dans les approches qui se développent en morbi-mortalité, il faudra mesurer précisément ses effets cardiopul monaires pour estimer au mieux son impact général.

Figure 1 – Causes de décès à partir de la base EUSTAR (1 072 décès).

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