Faut-il encore biopsier le muscle dans les myopathies inflammatoires ?

En 1975, Bohan et Peter décrivaient les polymyosites et dermatomyosites et proposaient des critères pour lesquels le critère histologique n’était pas obligatoire (1). Depuis, les critères de Bohan et Peter ont plus de 40 ans et la classification des myopathies inflammatoires a été revisitée par les progrès de l’histopathologie et de l’immunologie, reléguant les polymyosites au rang de « licornes, dragons et autres bêtes mythologiques » (2). Aux critères histologiques quasi-exclusifs (3) viendront donc s’ajouter des critères clinico-sérologiques (4), sans pour autant que le gold standard des critères de classification ne soit obtenu.
Les critères histologiques de l’ENMC (European Neuro Muscular Center) (3) permettent une classification extrêmement précise, utile pour les essais cliniques, mais sont difficiles d’utilisation en pratique clinique.
Les critères de Troyanov (4), en s’appuyant sur les critères de Bohan & Peter, redéfinissent les myosites de chevauchement avec l’aide des nouveaux auto-anticorps. Toutefois, ils ne permettent pas d’individualiser les myosites à inclusion, les myosites nécrosantes auto-immunes, ni au sein des myosites de chevauchement, le syndrome des anti-synthétases, qui ont pourtant chacun des profils évolutifs et de réponse thérapeutique différents.
Ainsi, de nouveaux critères EULAR/ACR proposés par le groupe Euromyositis et the International Myositis Classification Criteria Project devraient être prochainement publiés.
À côté des critères de classification, la bonne connaissance des signes cliniques, des auto-anticorps spécifiques et de l’histologie doivent nous permettre de nous y retrouver devant le patient pour adapter sa stratégie diagnostic et thérapeutique.
La biopsie musculaire est toujours considérée comme le gold standard pour le diagnostic des myopathies inflammatoires. Elle confirme le diagnostic, peut le redresser en cas de piège et permet de classer la myopathie inflammatoire. Elle a permis des avancées majeures dans l’identification de nouvelles entités (myosite à inclusions, myosites nécrosantes auto-immunes), la compréhension des mécanismes physiopathologiques et sera peut-être à l’avenir utilisée comme un élément de pronostic et de stratégie thérapeutique.
Cependant, la biopsie reste un geste invasif, réalisé de façon “chirurgicale à ciel ouvert” si l’on souhaite un bon rendement diagnostic, et nécessite pour son interprétation l’accès à des centres spécialisés experts. L’avènement en pratique courante des kits d’auto-anticorps spécifiques des myosites et la fréquence de ces auto-anticorps font poser la question de l’utilité de la biopsie musculaire à titre systématique.
Le Pr Authier nous décrira les principales caractéristiques histopathologiques des myopathies inflammatoires et des diagnostics différentiels ainsi que leurs intérêts à la fois pronostic et thérapeutique. Le Dr Meyer nous montrera que l’examen clinique attentif et orienté et des auto-anticorps spécifiques peuvent suffire au diagnostic et à la classification de certaines formes de myopathies inflammatoires.
Bonne lecture,