La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune rare mais grave, associant des phénomènes dysimmunitaires, une vasculopathie et une fibrose (1). L’expression de la maladie est hétérogène et sa sévérité est conditionnée par l’étendue de la fibrose cutanée et de l’atteinte viscérale (Fig. 1).
La prévalence de la SSc varie, avec une disparité importante entre les régions et les pays. Elle est proche de 1 à 9/10 000 habitants (2). Dans une étude française, elle a été évaluée à 1,5/10 000 habitants (3). Son incidence est difficile à évaluer du fait de sa rareté mais elle varie selon les études entre 10 et 23 par million par an (4). Dans cette session, les différents aspects de la SSc en partant de la physiopathologie jusqu’au traitement ont été abordés avec des données récentes.
La physiopathologie
La recherche sur la SSc est très active et les publications de plus en plus nombreuses témoignent de l’intérêt de la communauté scientifique pour ce sujet. Outre la bibliométrie, un autre fait marquant de cette littérature est la fréquence croissante des essais randomisés contrôlés testant de nouvelles molécules pour cette pathologie. Cette recherche a finalement porté ses fruits puisqu’une molécule anti-fibrosante a reçu une autorisation de mise sur le marché pour le traitement de l’atteinte pulmonaire de la SSc (5).
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