Les patients atteints d’un syndrome auto-inflammatoire vivent souvent une errance diagnostique, passant de spécialité en spécialité, et reçoivent des séries d’antibiotiques inutiles pour fièvre inexpliquée. Le délai avant le diagnostic est souvent trop long, surtout que nous connaissons de mieux en mieux ces maladies et avons accès à des traitements potentiellement efficaces.
Physiopathogénie
Il faut d’abord comprendre le mécanisme physiopathogénique qui sous-tend ce groupe de maladies.
Historiquement
Initialement regroupées sous le nom de fièvres récurrentes, le groupe historique comprend :
• la fièvre méditerranéenne familiale (FMF),
• le syndrome d’hyper-immunoglobulinémie D (HIDS),
• le syndrome périodique associé au récepteur du TNF (TRAPS)
• et les cryopyrinopathies (appelées également syndromes périodiques associés à la cryopyrine (CAPS) qui est une entité regroupant les trois formes de l’urticaire au froid, du syndrome de Muckle-Wells et du CINCA comme un continuum d’expression d’une même maladie en fonction de sa sévérité).
La lecture de cet article est réservée aux abonnés.
Pour accéder à l'article complet
Découvrez nos offres d'abonnement
Abonnez-vous à la revue et accédez à tous les contenus du site !
- Tous les contenus de la revue en illimité
- Les numéros papier sur l'année
- Les newsletters mensuelles
- Les archives numériques en ligne
ou
Achetez cet article
Ajoutez cet article à votre panier, procédez au paiement et retrouvez-le dans votre espace.
ou
Inscrivez-vous gratuitement sur Rhumatos.fr et bénéficiez de l'accès à de nombreuses catégories du site !
- Accès aux catégories d'articles exclusives
- Les newsletters mensuelles
- Votre historique de commandes en ligne
