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Un groupe de maladies émergentes : les syndromes hyper-IgG4

De nombreux syndromes autour des IgG4, initialement décrits dans le cadre de la maladie de Mikulicz, ont été proposés regroupant des affections inflammatoires,
auto-immunes, systémiques, lympho-prolifératives et/ou fibrosantes.
Les reins, le système hépato-biliaire, les glandes exocrines, les ganglions sont les cibles principales. Ces affections touchent habituellement des hommes (sex ratio 4:1), d’âge moyen à plus élevé (50-70 ans) et la présentation biologique intègre une hypergammaglobulinémie polyclonale et une possible hypocomplémentémie.
L’histologie des organes atteints montre un infiltrat lympho-plasmocytaire, des cellules IgG4 positif et une fibrose importante. Le démembrement est en cours mais ces affections représentent un carrefour entre inflammation/auto-immunité et fibrose. Plusieurs présentations à Chicago ont porté sur ces syndromes.

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